Traitement chirurgical du Syndrome de Poland

Le syndrome de Poland est une maladie associant plusieurs malformations physiques dont la plus fréquente est l’absence de muscle grand pectoral. Il touche aussi bien l’homme que la femme. Chez la femme le sein du même côté ne se développera peu ou pas. On peut également observer une malformation de la main (doigts plus petits, syndactylie). Cette maladie est unilatérale et touche environ 1 enfant sur 30000 en France.

 Les bonnes questions à se poser sur le Syndrome de Poland

Quel traitement proposer chez l’homme ?

La chirurgie prothétique est le traitement de référence par mise en place d’un implant entre la peau et la cage thoracique. Un scanner permet de calculer précisément la taille et les volumes des tissus manquants. On peut également reconstruire le volume manquant avec de la graisse (lipofilling) prélevée sur les hanches ou l’abdomen ; ou associer cette technique avec la mise en place d’une prothèse.

Quel traitement proposer chez la femme ?

La chirurgie prothétique est également le traitement de référence chez la femme. Une prothèse mammaire classique suffira la plupart du temps à symétriser les deux seins. Dans des cas d’agénésie mammaire complète avec absence de muscle grand pectoral, le chirurgien pourra y associer le lipofilling mammaire (injection de graisse) voire un implant sur mesure reconstruisant le muscle manquant et le sein.

Et les malformations des doigts ?

Un chirurgien orthopédique ou plasticien spécialisé pourra traiter les syndactylies (doigts collés), les brides cutanées et les doigts désaxés. Ces malformations sont soit traitées après la naissance, soit plus tard lors de la croissance.

Est on hospitalisé pour cette opération ?

Un drain est souvent mis en place à la fin de l’opération ; il est donc recommandé de rester au moins une nuit en hospitalisation en surveillance. Une anesthésie générale est nécessaire pour l’opération, qui durera entre 1h30 et 4 heures si plusieurs techniques chirurgicales sont utilisées. Une consultation avec un anesthésiste est obligatoire avant l’intervention.

Est ce que cette opération est douloureuse ?

L’opération est assez douloureuse mais très bien calmée par les médicaments antalgiques comme la codéine et le tramadol. Une perfusion mise en place avant l’opération permet de donner par voie veineuse les médicaments qui seront très actifs pendant l’opération et l’hospitalisation. Le patient sortira avec une ordonnance pour le relais à la maison.

Est ce le traitement chirurgical du syndrome de Poland rentre dans le cadre de la sécurité sociale ?

Votre chirurgien vous fera une entente préalable à envoyer à l’assurance maladie avant votre opération. Un médecin conseil prendra sa décision après une éventuelle convocation ou un examen du dossier. Le chirurgien vous donnera alors un devis pour ses dépassements d’honoraires, qui pourront être remboursé totalement ou en partie par votre mutuelle.

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